두개악 악면기형

두개골 조기 유합에 의해 여러 모양의 두부기형을 초래할 수 있습니다.
조기에 수술이 필요하며 대개 생후 1년 이내에 수술을 해야 예후가 좋습니다.

특징 및 수술시기

머리기형(두개골기형)

두개골 조기 유합에 의해 여러 모양의 두부기형을 초래할 수 있습니다. 이것이 문제되는 이유는 뇌가 정상으로 자라지 못해 뇌압이 상승하여 저능아나 시력장애 뇌수종을 초래할뿐더러 안면골 성장에도 영향을 미쳐 정상아로 성장할 수가 없다. 따라서 조기에 수술이 필요하며 대개 생후 1년 이내에 수술을 해야 예후가 좋습니다.

두개골 조기 유합에 의한 얼굴 및 두개골 기형에는 좌우로 머리가 길고 앞뒤로 짧은 단두증, 좌우 한쪽만 두개골이 성장하는 사두증, 이마 가운데가 뾰족하게 튀어나오는 삼각두, 배모양으로 생긴 머리, 탑같이 생긴 탑상두. 이마 없는 머리모양 등 여러 종류가 있습니다. 두개골 조기 유합증의 소견은 머리 모양 외에 구토, 안구돌출, 손가락, 발가락등의 기형이 동반될 수 있는데 수술내용은 우선 두개골 내 압력을 낮추어 주어야 합니다.

또한 머리모양, 이마, 상안와 부위를 정상으로 만들어 주고 안외골 용적을 크게 해주어야 합니다. 이런 수술은 상당히 고도의 기술이 필요하며 수술은 신경외과 등의 다른 유관된 과의 전문의와 함께 하게 되며 두뇌의 수술이라 생명에 지장을 초래하는 치명적인 합병증이 발생할 수도 있습니다.

아퍼트 증후군(Apert Syndrome)

두개골-얼굴-턱 기형이나 언청이, 주걱턱 등에 있어서 얼굴 뼈 절단의 시기는 얼굴 뼈 속에 있는 치아 싹의 위치를 고려하여 절단하고 이런 관점에서 수술시기가 결정되고 있습니다. 즉 치아 싹의 위치가 매우 중요하고 그런 의미에서 치과에서 이런 수술을 시행하는 한 이유가 되고 있습니다.

이 사진은 아퍼트 증후군이라 불리는 기형을 지닌 아이의 모습입니다.
1906년에 아퍼트(Apert)라고 하는 사람이 머리와 얼굴과 손의 기형을 지닌 몇몇 사람들을 보고함으로써 현재는 그의 이름을 따서 아퍼트 증후군이라고 합니다. 이런 기형을 가지고 태어날 확률은 대략 15만명 당 1명 꼴이라고 합니다. 왼쪽을 수술전의 모습이고 오른쪽은 수술 후의 모습입니다.

아래에서 세 번째 그림은 이 증후군을 지닌 아이들에서 대개 나타는 손의 기형인 합지증입니다. 손가락이 모두 붙어 있으며 대개 이런 아이들은 뇌를 덮는 뼈가 빨리 골화가 되고(조기 유합증)따라서 두개골 뼈가 뇌를 누르게 되며 호흡이 곤란함을 느끼게 되고 안구의 돌출이 나타나게 됩니다.

초기치료는 뇌를 덮는 뼈를 조정해 주게 되는데 이는 대개 생후 5-6개월 정도에 이루어집니다. 다음 단계의 수술은 중안모(가운데 얼굴부위)를 앞쪽으로 당겨주는 수술을 하게 되는데, 대개 학교 입학 전 만 4-6세 사이에 이루어 집니다., 마지막 과정은 위턱과 아래턱을 교정해주는 턱교정 수술을 시행하게 됩니다.

대개 이 과정은 영구치가 모두 나오고 성장이 어느 정도 되었다고 생각하는 때(보통 10살)에 시행하게 됩니다. 부가적으로 눈 및 코 성형술, 턱 끝 성형술등이 이루어 질 수 있습니다. 그리고 손가락에 대해서는 대개 생후 1년에 수술을 시작하며 3-4세 정도에 완료하게 됩니다.

크루존 증후군(Crouzon Syndrome)

왼쪽 그림은 수술 전 오른쪽 그림은 수술 후의 크루존 증후군 환자의 모습입니다.

이 증후군은 1912년 최초로 프랑스의 신경외과의사에 의해 알려지게 되었습니다. 안구돌출증과, 턱의 미발육 등이 특징이며대개 발생율은 25000명당 1명 꼴입니다. 원인은 대부분 유전성이나 지금까지 보고된 증례의 25% 정도에서는 특별하게 가족력이나 새로운 돌연변이가 보고되지 않았습니다.

크로존 증후군 환자의 모습은 아퍼트 증후군과 마찬가지로 머리, 얼굴 뼈의 특징적인 기형을 보이는데 bicoroanal suture(두개의 양쪽 시상봉합)부위가 조기 유합되는 것이 특징입니다.

이마와 눈썹부위가 후방으로 들어가 있고 얼굴의 가운데 부위가 잘 발육되지 않습니다. 안구를 포함하는 곳이 얕아지므로 상대적으로 눈이 돌출되어 보입니다. 양안격리증(눈 사이가 먼 증상)은 아퍼트 증후군에 비해서는 많이 나타나질 않지만 코뼈 부위와 위턱 아래턱 복합체의 후퇴로 코로 호흡하기가 어렵다고 호소하며 환아의 대부분이 입으로 숨을 쉴 수 밖에 없습니다.

아래턱 부위는 발육이 크고 상하로 증가되어 있으며 약간 뒤쪽으로 들어간 듯이 보입니다, 위턱의 치아는 뒤로 들어가서 3급 부정교합의 양상을 나타냅니다. 이 외에도 난청, 역V자 형태의 입천장이 나타나는 기형이 존재하며 이러한 증상들은 카펜터 증후군이나 파이퍼 증후, Saethre -Chotzens 증후군에서도 볼 수 있습니다.

크로존 증후군의 치료는 아퍼트 증후군과 비슷합니다. 처음 단계에는 머리 뼈 성형술을 통해서 머리를 덮는 뼈의 모양을 교정해 줍니다. 또한 전두골과 눈 주위 뼈들을 전방으로 이동시켜 줍니다. 이술식은 대개 생 후 4-6개월 경에 시행하게 됩니다. 대체로 수술은 한번에 끝나지 않고 여러 차례에 걸쳐 시행됩니다.

다음 단계에는 중안모 부위의 뼈들은 앞으로 당겨주는 술식을 시행합니다. 이 술식은 대개 4-6세경에 시행하게 됩니다. Le Fort III 골 절단술이나 monobioc 골 절단술(모든 얼굴 뼈와 이마 뼈 부위)을 통해서 이루어지게 됩니다. 필요하다면 간혹 monobioc 골 절단술 시행 시 양안 격리증의 해소를 위해서 이마 뼈를 반으로 쪼개는 시술을 시행 하기도 합니다. 마지막 단계는 3급 부정교합의 해소를 위해서 악교정 수술을 시행하며 코 성형술을 동반하기도 합니다.

2세된 아이로 각각 수술 전과 수술 후 모습입니다. 우축사진은 이마 뼈와 눈썹 부위의 뼈를 전방으로 이동시킨 후의 모습입니다.

악악면기형 재건수술

악안면영역은 얼굴과 턱 부위를 포함하는 부위를 말하는 것으로 비정상적인 형태를 띌때 악안면 기형이라고 합니다. 악안면기형은 구강, 안구, 이비인후 부위의 능에 장애를 줄 뿐만 아니라 심미적으로 불량한 외모를 초래함으로서 환자의 사회생활 적응 및 정신적인 문제를 심각하게 초래합니다.

Q&A

악안면기형악안면기형은 왜 생기나요?

악안면 기형은 선천적으로 생길 수도 있고 그 부위에 종양이 생겨 절제수술을 시행한 후나 교통사고와 같이 외상으로 인한 후천적 원인으로 생길 수도 있습니다.
악안면기형구강악안면외과에서 악안면기형재건 수술을 받으면 어떤 잇점이 있나요?

보통 구강 부위를 침범한 악안면기형은 이식술 등에 의해 외모가 어느정도 회복되었다 할지라도 상하악(윗턱과 아래턱)간의 관계 및 치아와 치아 사이의 관계, 즉 교합이 악관절을 포함하여 적절히 회복되지 않으면 전혀 기능적인 개선이 없게 됩니다. 구강악안면외과에서는 수술 시 심미적인 문제는 물론 위턱 아래턱 관계 및 치아교합관계를 고려한 수술을 할 수 있고 이 후의 보철치료를 위한 계획을 미리 할 수 있다는 장점이 있습니다.
악안면기형구강악안면외과에서 시행하는 악안면기형재건 수술에는 어떤 것이 있나요?
- 이식술-자가골로 특수 처리한 동종골 등을 이식하는 수술
- 피판을 이용한 재건술-결손된 부위에 신체의 다른 부위의 조직을 떼어 돌려 붙이는 방법
- 현미경을 이용한 미세신경, 혈관 문합 수술
- 인공매식체를 이용한 재건술
이와 같은 방식을 이용하여 이마, 코, 귀, 관골(광대뼈), 안구를 둘러싼 골 등 안면의 전반적인 기형의 개선에 노력하고 있습니다.

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